Devant une crise, ce qu'il faut faire tout de suite
Pendant et après une crise
Écartez les objets durs, ne mettez jamais la main dans la gueule du chien, éteignez la lumière et le son, et notez l'heure de début. Filmez si vous le pouvez, la vidéo aide énormément le vétérinaire. Une crise qui dure plus de cinq minutes, ou plusieurs crises qui s'enchaînent sans retour à la normale, constituent une urgence vétérinaire immédiate. Après une crise isolée, la consultation se prend dans la journée ou le lendemain, avec la vidéo et l'horaire.
Une crise convulsive chez un chien peut relever de causes très différentes, dont des troubles métaboliques, une intoxication, une lésion cérébrale ou une épilepsie. Leur distinction relève d'un examen vétérinaire. La suite de cette page traite d'une maladie précise, documentée chez une seule variété du Teckel, et elle ne remplace pas ce diagnostic.
La maladie de Lafora, la plus fréquente chez le Teckel nain à poil dur
C'est une épilepsie myoclonique progressive d'origine génétique, à début tardif. Elle est causée par une expansion de répétitions dodécamériques du gène NHLRC1 et se transmet sur le mode autosomique récessif. Un chien doit donc recevoir la mutation de ses deux parents pour être atteint. Un chien qui n'en reçoit qu'une est porteur, en bonne santé, et la transmet à la moitié de sa descendance.
Les auteurs de l'étude de référence la décrivent comme « l'une des formes les plus sévères d'épilepsie canine, conduisant à une neurodégénérescence et fréquemment à l'euthanasie dans les quelques années suivant le diagnostic ». L'étude clinique de référence, publiée par Laura Swain et son équipe en 2017 sur 27 teckels nains à poil dur, situe l'âge médian de début à 7 ans, pour une moyenne de 6,94 ans et une étendue de 3,5 à 12 ans. Le premier signe est la myoclonie chez 77,8 % des chiens, une secousse musculaire brève déclenchée par la lumière, un son ou un mouvement brusque dans le champ visuel. Viennent ensuite les myoclonies du sommeil chez 51,9 % et les crises généralisées chez 40,7 %. Après trois ans d'évolution, la même série relève une démence chez 51,9 % des chiens et une cécité chez 48,1 %.
L'âge tardif d'apparition est ce qui rend la maladie si difficile à éliminer par la seule observation. Un chien peut avoir reproduit plusieurs fois avant que le premier signe n'apparaisse. C'est précisément le problème que le test ADN résout.
31,9 % de porteurs sur 733 chiens testés
L'étude de référence a été conduite par Suvi Ahonen et son équipe, en collaboration avec le Dachshund Breed Council britannique, et publiée en mars 2018 dans Canine Genetics and Epidemiology. Des prélèvements sanguins ont été recueillis sur 733 teckels nains à poil dur dans le monde, en majorité d'origine britannique.
| Génotype | Part de la population testée | Ce que cela signifie |
|---|---|---|
| Homozygote muté | 7,0 % | À risque de développer la maladie |
| Hétérozygote (porteur) | 31,9 %, soit 234 chiens | En bonne santé, transmet à la moitié de sa descendance |
| Indemne | le solde | Ne transmet pas la mutation |
La fréquence de l'allèle muté dans cette population s'établissait à 0,2. Une précision de lecture s'impose, et elle change la portée du chiffre. Il s'agit d'une population testée, pas d'un échantillon représentatif de la race. Les propriétaires et les éleveurs qui font tester ont souvent une raison de le faire, ce qui peut tirer la proportion d'atteints vers le haut. Les auteurs présentent d'ailleurs ces données comme une information sur la fréquence des génotypes chez les chiens testés, et non comme une prévalence de race.
En six ans, la part de chiens indemnes est passée de 48 % à 72 %
La partie la plus encourageante de l'étude porte sur l'évolution dans le temps. Les auteurs ont comparé les résultats des chiens testés année par année, de 2012 à 2017.
| Génotype | 2012 | 2017 | Mouvement |
|---|---|---|---|
| Homozygotes, à risque | 10,4 % | 2,7 % | divisé par près de quatre |
| Porteurs | 41,5 % | 25,7 % | en net recul |
| Indemnes | 48,1 % | 71,6 % | de la moitié aux trois quarts |
C'est un des rares cas, en cynophilie, où l'on peut suivre l'effet d'un dépistage sur une population entière avec des chiffres publiés. Le test ADN a fonctionné, et il a fonctionné vite.
La réserve que les auteurs posent eux-mêmes
Ils recommandent de poursuivre l'éradication de la mutation « avec précaution, dans la durée, pour éviter de compromettre davantage la diversité génétique de la race ». Écarter d'un coup tous les porteurs d'une variété numériquement réduite reviendrait à fermer brutalement le pool reproducteur. La méthode retenue consiste à marier un porteur avec un indemne, ce qui ne produit aucun chien atteint, et à sélectionner ensuite sur la descendance.
Le registre du Kennel Club confirme le recul en 2026
L'étude de 2018 s'arrête en 2017. Le Kennel Club britannique publie depuis un registre des chiens génotypés, mis à jour en continu. Le relevé du 13 mai 2026 porte sur 813 teckels nains à poil dur.
| Résultat | Effectif | Part |
|---|---|---|
| Indemne | 551 | 67,8 % |
| Porteur | 224 | 27,6 % |
| Homozygote | 38 | 4,7 % |
La tendance de l'étude se confirme donc sur une population plus large et plus récente. La part d'homozygotes est passée de 7,0 % en 2018 à 4,7 % en 2026, et celle des chiens indemnes de 48,1 % en 2012 à 67,8 % aujourd'hui. Ces deux séries ne se superposent pas exactement, l'une portant sur des échantillons envoyés à un laboratoire de recherche et l'autre sur le registre officiel d'un livre des origines, mais elles vont dans le même sens.
Le traitement soulage les crises sans guérir la maladie
La maladie de Lafora ne se guérit pas. La prise en charge vise à réduire la fréquence et l'intensité des myoclonies et des crises, et elle relève entièrement du vétérinaire traitant. L'étude de Swain de 2017 décrit ce qui a été utilisé chez les 27 chiens suivis.
- Lévétiracétam, efficace sur les myoclonies au début de la maladie.
- Phénobarbital à doses standard pour les crises généralisées.
- Antiépileptiques de deuxième ou troisième génération, comme le lévétiracétam ou le zonisamide.
- Alprazolam pour l'anxiété.
- Lunettes de soleil pour chien, qui limitent les myoclonies déclenchées par la lumière. Le procédé paraît anecdotique, il découle directement du mécanisme photosensible décrit dans l'étude.
Le régime ne retarde pas la maladie
De nombreuses pages conseillent un régime cétogène ou pauvre en glucides et riche en antioxydants pour ralentir la maladie de Lafora, en raisonnant sur l'accumulation de glycogène anormal. Les auteurs de l'étude de 2017 écrivent l'inverse. Ni le régime cétogène ni le régime pauvre en glucides et riche en antioxydants ne retardent l'apparition de la maladie. Les auteurs signalent aussi que les myoclonies deviennent avec le temps plus sévères et plus résistantes au traitement.
Sur la durée de vie après le diagnostic, les sources disponibles se contredisent, et nous ne trancherons pas. Les auteurs de l'étude de 2018 évoquent une euthanasie fréquente dans les quelques années suivant le diagnostic. Une série de quatre teckels publiée la même année décrit des chiens dont les premières crises sont apparues entre 7 et 9 ans et qui sont morts entre 14 et 16 ans. Aucune médiane de survie n'a été publiée.
Le test ne se fait pas par PCR, et c'est un détail technique qui compte
Le Kennel Club britannique a approuvé un test ADN en mars 2013, puis un test sur prise de sang proposé par le laboratoire Laboklin en 2019. Les résultats sont transmis directement au Kennel Club et publiés dans ses documents officiels.
Une correction publiée en décembre 2021 par les auteurs de l'étude apporte une précision de méthode qui a des conséquences pratiques. Les méthodes fondées sur la PCR ne distinguent pas les génotypes de façon fiable, en raison de la nature même de la mutation, qui est une expansion de répétitions. Le génotypage se fait donc par Southern blot. Un laboratoire qui rend un résultat sans préciser sa méthode mérite une question.
Aucun dépistage organisé en France
Le Royaume-Uni dispose d'un programme structuré, porté par le Dachshund Breed Council et adossé au Kennel Club. La France n'a pas d'équivalent pour la maladie de Lafora. L'Allemagne, de son côté, a rendu obligatoires depuis le 1er septembre 2025 le test génétique FGF4-L2 et une radiographie du dos pour l'admission à la reproduction, mais ces obligations portent sur la maladie discale, pas sur l'épilepsie.
Cela laisse un acheteur français avec une seule arme, la question directe. Si vous cherchez un Teckel nain à poil dur, demandez le résultat du test Lafora des deux parents, et acceptez un porteur marié à un indemne, ce qui est une pratique de sélection saine. Notre page choisir son Teckel reprend la liste complète des questions utiles.
Les trois résultats possibles, et ce qu'ils changent
- Indemne. Le chien ne développera pas la maladie et ne la transmettra pas. Il peut être marié à n'importe quel partenaire.
- Porteur. Le chien ne développera pas la maladie. Marié à un indemne, il ne produira aucun chiot atteint, mais la moitié de sa portée sera porteuse. Marié à un porteur, un quart de la portée sera atteint.
- Homozygote. Le chien est à risque de développer la maladie et transmettra la mutation à toute sa descendance. Il ne doit pas reproduire.
Les autres formes d'épilepsie ne sont pas chiffrées chez le Teckel
L'épilepsie idiopathique, c'est-à-dire sans cause identifiable à l'imagerie et aux analyses, existe chez le chien et se déclare typiquement chez l'adulte jeune. Nous ne publions pas de prévalence pour le Teckel, faute d'une source primaire que nous ayons pu vérifier. Les chiffres qui circulent sur ce point, sur ce site comme ailleurs, ne renvoyaient à aucune étude identifiable.
Ce que l'on peut dire sans se tromper, c'est que la démarche diagnostique ne change pas. Devant des crises répétées, le vétérinaire élimine d'abord les causes métaboliques, toxiques et lésionnelles, et le diagnostic d'épilepsie idiopathique est un diagnostic d'exclusion. Chez un Teckel nain à poil dur de plus de cinq ans, le test Lafora entre dans cette démarche.
Les erreurs à éviter
- Étendre la maladie de Lafora à toute la race. Elle est décrite chez le Teckel nain à poil dur, une variété sur neuf.
- Écarter un reproducteur porteur. Un porteur marié à un indemne ne produit aucun chiot atteint, et les auteurs de l'étude mettent en garde contre une éradication brutale qui appauvrirait la diversité génétique.
- Prendre 31,9 % pour une prévalence de race. C'est la proportion observée dans une population testée, qui n'est pas un échantillon représentatif.
- Croire qu'un chien de trois ans est tiré d'affaire. Les signes apparaissent à partir de cinq ans.
- Se contenter d'un résultat de test sans méthode. La PCR ne distingue pas les génotypes de façon fiable sur cette mutation.
- Attendre pour une crise qui dépasse cinq minutes. C'est une urgence.
Notre avis, avec son critère de bascule
Sur les maladies génétiques du Teckel, celle-ci est de loin la plus facile à éviter, et c'est ce qui la distingue de la maladie discale. Le dos est porté par un gène dont la race est porteuse à 99 %, sans marge de sélection. L'épilepsie de Lafora, elle, se teste pour quelques dizaines d'euros, se lit en trois résultats, et le dépistage a fait passer la part de chiens indemnes de 48 % à 72 % en six ans.
Le critère de bascule est donc simple. Si vous achetez un Teckel nain à poil dur et que l'éleveur ne peut pas produire le résultat Lafora des deux parents, changez d'éleveur. Le test existe depuis 2013, et toute la filière britannique s'en sert.
Questions fréquentes
Une épilepsie myoclonique progressive d'origine génétique, à début tardif. Elle est causée par une expansion de répétitions dodécamériques du gène NHLRC1 et se transmet sur le mode autosomique récessif, ce qui signifie qu'un chien doit recevoir la mutation de ses deux parents pour être atteint. Le Teckel nain à poil dur est la race la plus touchée, mais la même mutation a depuis été démontrée chez une dizaine d'autres races, dont le beagle, le chihuahua, le bouledogue français et le terre-neuve. Les auteurs de l'étude de référence la décrivent comme l'une des formes les plus sévères d'épilepsie canine, conduisant à une neurodégénérescence et souvent à l'euthanasie dans les quelques années qui suivent le diagnostic.
Tardivement. Sur 27 teckels nains à poil dur suivis dans l'étude de Swain publiée en 2017, l'âge médian de début était de 7 ans, avec une moyenne de 6,94 ans et une étendue allant de 3,5 à 12 ans. C'est ce qui rend la maladie difficile pour les éleveurs, puisqu'un chien peut avoir déjà reproduit plusieurs fois avant le moindre signe. Le premier signe le plus fréquent est la myoclonie, une secousse musculaire brève déclenchée par la lumière, un son ou un mouvement brusque dans le champ visuel, présente chez 77,8 % des chiens au début.
Oui, à condition qu'il utilise la bonne méthode. Le Kennel Club britannique a approuvé un test ADN en mars 2013, puis un test sur prise de sang en 2019. Un point technique compte, et il figure dans la correction publiée en 2021 par les auteurs de l'étude de référence. Les méthodes fondées sur la PCR ne distinguent pas les génotypes de façon fiable, en raison de la nature même de la mutation, qui est une expansion de répétitions. Le génotypage se fait donc par Southern blot. Un résultat rendu sans cette précision mérite une question au laboratoire.
Sur 733 teckels nains à poil dur testés dans le monde, en majorité britanniques, 7,0 % étaient homozygotes donc à risque de développer la maladie, et 234 chiens étaient hétérozygotes, soit une fréquence de porteurs de 31,9 %. La fréquence de l'allèle muté s'établissait à 0,2. Ces chiffres concernent une population testée, qui n'est pas un échantillon représentatif de la race, puisque les propriétaires qui font tester ont souvent une raison de le faire.
Non, et il ne faut surtout pas conclure seul. Dans la race, la maladie de Lafora concerne surtout le Teckel nain à poil dur. Des crises convulsives chez un chien peuvent relever de nombreuses causes, dont l'épilepsie idiopathique, des troubles métaboliques, une intoxication ou une lésion cérébrale, et leur distinction relève d'un examen vétérinaire, pas d'une page web. Filmez la crise si vous le pouvez, notez sa durée et l'heure, et consultez. Une crise qui dure plus de cinq minutes ou des crises qui s'enchaînent constituent une urgence.
Nos sources
- Ahonen S, Seath I, Rusbridge C, Holt S, Key G, Wang T, Wang P, Minassian BA, « Nationwide genetic testing towards eliminating Lafora disease from Miniature Wirehaired Dachshunds in the United Kingdom », Canine Genetics and Epidemiology, 27 mars 2018, volume 5, article 2. Lire l'étude. Effectifs, fréquences de génotypes et évolution 2012-2017 sur 733 chiens.
- Ahonen S et coll., « Correction to: Nationwide genetic testing towards eliminating Lafora disease from Miniature Wirehaired Dachshunds in the United Kingdom », Canine Medicine and Genetics, 27 décembre 2021, volume 8, article 14. Précision sur la méthode de génotypage, la PCR ne distinguant pas les génotypes de façon fiable.
- Dachshund Breed Council, page consacrée à la maladie de Lafora. Consulter la page. Âge d'apparition, signes cliniques, historique du test ADN.
- Swain L, Key G, Tauro A, Ahonen S, Wang P, Ackerley C, Minassian BA, Rusbridge C, « Lafora disease in miniature Wirehaired Dachshunds », PLoS One, 2017, 12(8), e0182024. Lire l'étude. Âge de début, signes cliniques et prise en charge sur 27 chiens.
- Registre officiel du Kennel Club britannique, résultats du test Lafora pour le Miniature Wire Haired Dachshund, relevé du 13 mai 2026.
- Base OMIA, entrée OMIA:000690-9615, « Myoclonus epilepsy of Lafora », gène NHLRC1, chien.
Page vérifiée et refaite le 29 août 2026. La version précédente présentait une épilepsie idiopathique chiffrée pour la race, sans source identifiable, et ne mentionnait pas la maladie de Lafora ni son test ADN.